Kepatuhan Pengobatan Pada Pasien Thalasemia

Terapi apa yang diberikan pada pasien Thalasemia?    Ada tiga pengobatan yang paling sering digunakan oleh dokter. ketiganya itu antara lain tranfusi darah, terapi " iron chelation, suplemen asam folat.
A. Tranfusi Darah
    Tranfusi darah sangat dibutuhkan pada penderita thalasemia. Dengan tranfusi darah, kadar sel darah merah dan hemoglobin dapat dipertahankan, prinsipnya dengan memberikan tranfusi darah adalah menambah volume cairan ke dalam tubuh. Jika terlalu banyak dan terlalu cepat maka akan menjadi beban berat bagi jantung.
B.Kelasi Besi
    Kelasi besai diberikan saat kadar feritin serum > 1000 mg/ml atau sudah mendapat tranfusi darah 10 - 15 kali. Setiap pasien dapat memilih kelasi besi yang aman dan cocok untuk dirinya sendiri. Untuk mencegah kerusakan ini,dibutuhkan terapi iron chelation untuk membuang kelebihan besi dari tubuh. Ada tiga obat yang paling sering digunakan dalam terapi ini, antara lain :
1. Deferioksamin / Desferal : Dosis Anak < 3 th : 15-20 mg/KgBB/Hari, Anak > 3 th : 40 - 60  
    mg/KgBB/Hari jika terdapat gangguan jantung, dosis diberikan 100 mg/KgBB/Hari
2. Deferipron / Ferriprox : Dosis diberikan 75 - 100 mg/KgBB/Hari
3. Deferasiroxs / Exjade : Dosis diberikan 20 - 40 mg/KgBB/Hari
C. Asam Folat.
     Asam Folat berperan dalam sel pematangan darah merah. Biasanya suplemen asam folat ini dibutuhkan dalam terapi iron chelation dan tranfusi darah.
Jadwal Pemberaian Terapi ???
1. Tranfusi Darah
    Terapi dilakukan secara reguler, 1 X /Bulan. Namun pemberian tranfusi dapat diberikan lebih dari 1 X  
    jika Hb < 6 mg/dl.
2. Kelasi Besi
    a. Deferioksamin / Desferal : 5 - 7 X / Minggu @ 20 X / Bulan
    b. Deferipron / Ferriprox : dibagi 3 dosis, diminum setiap 6 jam sekali, dan sebaiknya diberikan  
        bersamaan saat makan, atau sesudah makan untuk mengurangi efek samping, seperti mual. Obat ini
        dapat dibuat puyer, hanya saja rasanya agak pahit.
    c. Deferasiroks / Exjade : Cara pemberian dosis tunggal 1 X /Hari, dilarutkan dalam air.
3. Asam Folat
    Diberikan 1 X 1 tablet / Hari.
    Akibat Pengobatan Tidak Teratur ???
    Penderita thalasemia dapat hidup lebih lama dan baik jika mendapat pengobatan yang tepat. Dan tentunya
    mereka dapat terhindar dari komplikasi-komplikasi antara lain :

• Penyakit Jantung dan Hati

Tranfusi darah secara teratur sebenarnya sangat dibutuhkan bagi penderita thalasemia. Namun terkadang dapat menjadi overloading besi akibat tranfusi berlebihan. Besi semakin banyak dibentuk dalam darah.Hal ini dapat mengakibatkan penyakit jantung seperti gagal jantung dan serangan jantung.

• Osteoporosis

Kebanyakan pasien thalasemia memiliki masalah cacat tulang, termasuk osteoporosis ( tulang rapuh )

• Patah Tulang

Akibat penumpukan zat besi pada organ-organ tubuh termasuk pada tulang, maka terjadi pengikisan pada tulang. hal ini dapat menyebabkan penderita mudah mengalami patah tulang.

" Penderita Thalasemia Wajib Melaksanakan Saran Dari Dokter, Dengan Cara Tranfusi Darah Secara Teratur, Serta Meminum Obat Serta Pemakaian Obat Kelasi Besi Secara Tertib Dan Teratur "

Sayangi Anak - Anak Kita :)

Sumber :  PPN  Angkatan XXIV FIK UNPAD

Anakku " Thalasemia " bag 1

Penyakit thalasemia merupakan suatu kelainan darah bersifat genetik dimana kerusakan DNA akan menyebabkan tidak optimalnya produsi sel darah merah penderitanya serta mudah rusak sehingga kerap menyebabkan anemia. Pusat dari mekanisme kelainan ini terletak pada salah satu gen pembentuk hemoglobin pada sel darah merah manusia, yang sekaligus juga berfungsi utama sebagai pengangkut oksigen. Terkait dengan sifat genetik yang diturunkan pendahulunya ini, dikenal dengan istilah "Thalasemia Trait" ( pembawa sifatnya ). Sebagaimana orang-orang normal, individu-individu pembawa gen ini sama sekali tidak menunjukan adanya suatu gejala. Masalah yang lebih serius akan terjadi bila sang pasangan juga merupakan seorang pembawa sehingga lebih berpotensi melahirkan anak dengan thalasemia mayor yang nantinya akan memerlukan tranfusi darah secara rutin selama hidupnya. Tindakan tranfusi inipun bukan merupakan suatu terapi penyembuh namun hanya bersifat suportif dalam mengurangi gejala dan punya resiko menyebabkan penumpukan zat besi dalam tubuh pula, yang lebih lanjut bisa menyebabkan pembengkakan hati dan limpa. Secara singkat, penjelasannya meliputi keadaan hemoglobin yang mengandung zat besi (Fe). Kerusakan sel darah merah pada penderita thalasemia akan mengakibatkan zat besi tertinggal didalam tubuh dan bisa menumpuk dalam organ tubuh seperti jantung dan hati dan lama kelamaan akan mengganggu fungsi organ lainnya, selain juga bisa akibat suplai darah merah dari tranfusi, dan ini menjadi penyebab kematian utama dari penderita thalasemia trait tadi, terutama akibat penumpukan pada jantung. Gejala thalasemia sendiri cukup bervariasi tergantung dari derajat kerusakan gen yang terjadi seperti anemia dengan gejala tambahan pucat, sulit tidur, lemas, kurang nafsu makan, atau infeksi yang kerap berulang, kemudian juga jantung yang dipaksa bekerja lebih keras untuk memenuhi pembentukan hemoglobin, serta penipisan atau perapuhan tulang karena sumsum tulang juga berperan penting dalam memproduksi hemoglobin tersebut. Pada tampilan yang khas, penderita thalasemia sering memiliki batang hidung melesak kedalam yang dikenal juga dengan istilah " Facies Cooley " dan merupakan salah satu tanda khas thalasemia mayor.